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Universitätsklinikum Essen
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Zerebrovaskulären Erkrankungen

Unter Zerebrovaskulären Erkrankungen versteht man unterschiedliche Hirngefäßerkrankungen. Die häufigste Erkrankung ist das Aneurysma, gefolgt von Cavernomen (Kavernomen, kavernösen Hämangiomen), Angiomen (arteriovenöse Malformationen, kurz: AVM) und arteriovenösen Fisteln (Kurz: AVF). Allen diesen Gefäßprozessen gemein ist, dass sie eine Hirnblutung verursachen können und im Einzelfall dann zu einer lebensgefährlichen Erkrankung werden können. Das Risiko einer entsprechenden Blutung ist allerdings jeweils sehr unterschiedlich. Seltener können diese Läsionen auch im oder um das Rückenmark herum auftreten. Dann nennt man diese Erkrankung zum Beispiel spinales AVM oder spinales Kavernom. Die vorbeschriebenen Hirngefäßerkrankungen werden in der Regel durch eine sehr enge Kooperation zwischen der Neurochirurgie und der Interventionellen Neuroradiologie durchgeführt. Eine entsprechende interdisziplinäre Besprechung von betroffenen Patienten erfolgt in unserer Klinik an jedem Arbeitstag. Ebenfalls täglich findet eine Spezialsprechstunde für betroffenen Patienten mit diesen Erkrankungen statt.

Im Folgenden stellen wir Ihnen die unterschiedlichen Prozesse einzeln vor:

Unter Aneurysmata der Hirnarterien versteht man Gefäßaussackungen, die sich in der Regel an Aufzweigungsstellen der Gefässe innerhalb des Gehirns befinden. Wenn diese Aneurysmata rupturieren, kommt es in der Regel zu einer sogenannten Subarachnoidalblutung (kurz SAB genannt). Diese Subarachnoidalblutung bedeutet in jedem Fall eine lebensbedrohliche Situation.

Heutzutage werden Hirngefäßaneurysmen allerdings häufig bereits vor einer entsprechenden Ruptur mit konsekutiver SAB diagnostiziert. Man nennt diese so diagnostizierten Gefässfehlbildungen dann innozente Aneurysmata. Diese Aneurysmata werden meist bei Kernspintomographien des Kopfs gefunden, die wegen einer anderen Symptomatik durchgeführt werden. In diesem Fall besteht in der Regel die Frage, ob ein entsprechend nachgewiesenes Aneurysma behandelt werden sollte oder nicht. Diese Fälle werden in unserer täglichen interdisziplinären Besprechung jeweils beraten, damit wir den betroffenen Patienten einen optimalen Rat geben können. Für diese Beratung stehen ebenfalls täglich auch Spezialsprechstunden innerhalb unserer Klinik zur Verfügung.

 

 

Wenn ein Aneurysma tatsächlich blutet, kommt es in der Regel zur sogenannten Subarachnoidalblutung (SAB). Diese ist lebensgefährlich und bedingt den sofortigen Transport des betroffenen Patienten in ein Medizinisches Zentrum, das in der Lage ist, das rupturierte Aneurysma zu behandeln. Bei der Behandlung kommen neben einem Ausfüllen des Aneurysmas mit z. B. Platinspiralen (dem sogenannten Coiling) auch weitere mögliche Methoden, wie z. B. das Stenting zur Anwendung, bei dem die Behandlung ähnlich wie bei einer Angiographie der Herzkranzgefäße über einen Zugang in einer der Leisten des betroffenen Patienten erreicht werden kann. Etwa in der Hälfte der Fälle ist allerdings ein solcher Verschluss eines entsprechenden Aneurysmas nicht möglich, weshalb in diesen Fällen dann eine Operation erfolgen muss, bei der das Aneurysma von außen mit einem Clip im Aneurysmahals verschlossen wird. Da es sehr regelmäßig nach einer SAB zu Gefäßverengungen (sogenannten Gefäßspasmen) innerhalb der ersten 14 Tage kommen kann, sind die Patienten auf eine durchgehende Überwachung auf einer spezialisierten Intensivstation angewiesen. Die Universitätsklinik in Essen ist auf diese Behandlung spezialisiert.

Expertise in der Behandlung von cerebralen Aneurysmen

In der Universitätsklinik Essen werden jährlich etwa 200 Patienten mit cerebralen Aneurysmen behandelt, hiervon werden etwa 55% mittels Coilembolisation behandelt und 45% mittels mikrochirurgischem Clipping.

Bei Angiomen (Synonym: arteriovenöse Malformationen) handelt es sich um eine in der Regel sehr stark mit arteriellem Blut durchflossene Fehlbildungen, die zahlreiche krankhafte Gefäße (den sogenannten Gefäßnidus) im Gehirn speist. Etwa 45% der Patienten, bei denen eine solche Malformation diagnostiziert wird, haben als erste klinische Manifestation eine Hirnblutung. In der Regel ist nach einer Blutung eine Behandlung der arteriovenösen Malformation sinnvoll und notwendig. Insbesondere bei Patienten, deren Angiom nicht aufgrund einer Blutung diagnostiziert worden ist, ist die Behandlungsindikation allerdings häufig sehr kritisch zu stellen. Das heißt, dass in der Regel bei Patienten, die keine Blutung erlitten haben, keine Behandlungsindikation besteht. Ausnahmen hiervon sind sehr junge Patienten und Patienten mit günstig gelegenen Angiomen, die mit geringem Risiko für die betroffenen Patienten behandelt werden können.

Behandlung

Wenn eine Behandlungsindikation für einen Patienten gestellt worden ist, gibt es insgesamt 3 Behandlungsmöglichkeiten. Neben einer neurochirurgischen Operation kann ein Angiom auch durch Verkleben über einen Zugang aus der Leiste, ähnlich wie bei einer Gefäßdarstellung der Herzkranzgefäße, durchgeführt werden. Weiterhin gibt es die Option, ein Angiom mit einer gezielten Strahlentherapie zu behandeln. Vorteil der Operation ist, dass das Angiom in der Regel nach einer Operation komplett ausgeschaltet ist. Eine komplette Ausschaltung mittels Verkleben ist eher selten möglich. Bei einer Bestrahlungsbehandlung kommt es ebenfalls bei vielen Patienten nicht zu einem kompletten Verschluss des Angioms. Weiterhin verschließen sich die Gefäße nach einer Bestrahlung häufig erst nach vielen Jahren. Die besondere Schwierigkeit besteht daher darin, einem Patienten, bei dem eine Indikation für eine Behandlung besteht, den richtigen Rat zu geben, welche der Behandlungen durchgeführt werden sollte. In grossen Zentren mit viel Erfahrung wie in Essen werden unter Umständen auch mehrere der 3 vorbeschriebenen Behandlungsoptionen miteinander kombiniert, um eine möglichst sichere Behandlung für die Patienten zu ermöglichen. Die dabei am Häufigsten gewählte Sequenz ist der initiale Versuch eines kompletten Verklebens der Fehlbildung. Sollte dies nicht möglich sein, sollte man danach eine zeitnahe Operation empfehlen.

Kompletter Verschluss des Angioms

In jedem Fall ist bei einer Behandlungsindikation zu versuchen, das Angiom komplett zu verschließen. In einer sehr großen, beachteten, internationalen Studie wurde nachgewiesen, dass insbesondere bei noch nicht gebluteten Angiomen die Behandlung von Angiomen unter Umständen ein ungünstigeres Ergebnis für die betreffenden Patienten bedeutet als ein Abwarten ohne eine Behandlung. Insbesondere konnte in dieser Studie aber auch gezeigt werden, dass Angiome, die (noch) nicht komplett verschlossen sind, nach einem Beginn der Behandlung häufiger bluten als solche, die nicht „anbehandelt“ wurden. Diese Studie ist unter dem Akronym ARUBA publiziert.

Flussabhängige Aneurysmen

Selten haben Angiome in den zuführenden Gefäßen sogenannte flussabhängige Aneurysmen. Diese bedeuten eine zusätzliche erhöhte Blutungsgefahr für die Patienten. Daher raten wir im Prinzip allen Patienten, die in unsere Sprechstunde kommen, um zu fragen, wie mit einem zufällig gefundenen Angiom umgegangen werden sollte, dass sie einmalig eine cerebrale Angiographie (Gefäßdarstellung der Hirngefäße) durchführen lassen, um auszuschließen, dass entsprechende flussabhängige Aneurysmen bestehen. Sollte es zur Diagnose von sogenannten flussabhängigen Aneurysmen kommen, würde man diesen Patienten in vielen Fällen raten, dass ggf. nur die flussabhängigen Aneurysmen behandelt werden sollten.

Spezialsprechstunde für Gefäßfehlbildungen

In unserer Klinik wird eine tägliche Spezialsprechstunde für entsprechend an Gefäßfehlbildungen erkrankte Patienten vorgehalten. Es besteht eine sehr große Erfahrung bei der Behandlung von Patienten mit Angiomen. Insgesamt wurden bereits mehr als 500 Patienten behandelt.

Eine noch seltenere Diagnose sind sogenannte arteriovenöse Fisteln (AVF). Hierbei unterscheidet man solche, die ihre arterielle Versorgung von der harten Hirnhaut bekommen (durale AVF), oder andererseits die arterielle Versorgung aus primär hirnversorgenden Gefäßen aufweisen (piale AVF). Bei Verdacht auf eine entsprechende Erkrankung sollte eine Abklärung mittels Angiographie erfolgen. Hierbei gibt es verschiedene Kriterien, die untersucht werden sollten, bevor man dem Patienten dann ggf. zu einer Behandlung rät. In einigen Fällen ist eine Behandlung jedoch nicht erforderlich. Patienten mit dieser Erkrankung werden ebenfalls in unserer täglichen Spezialsprechstunde für entsprechend an Gefäßfehlbildungen  beraten.

Cavernome (Synonyme: Kavernome, kavernöse Hämangiome, CCM) sind kleine, maulbeerartige Gefäßknäuel, die nicht einer normalen Blutversorgung unterliegen, aber trotzdem sehr geringgradig durchblutet sind. Das Cavernom ist in der Regel eine erworbene Erkrankung, d. h. dass ein Cavernom in der Regel nicht angeboren ist. Diese Läsionen werden meist durch eine kleinere Sickerblutung auffällig. Das häufigste dadurch ausgelöste Symptom ist eine Epilepsie. Grundsätzlich können aber je nach Lokalisation im Gehirn auch andere Ausfallserscheinungen wie Sensibilitätsstörungen oder zum Beispiel Sprach- und Sehstörungen durch geblutete Cavernomen ausgelöst werden. Je nach Lage und Größe des Cavernoms und der Blutung wird die Schwere des ausgelöstes Symptoms bedingt. In vielen Fällen sind Cavernome auch Zufallsbefunde. Eine sehr schwierige Einschätzung besteht darin, ob ein Cavernom behandelt werden sollte, oder ob man es nicht behandeln sollte. Als Behandlungsoption kommt im Wesentlichen die chirurgische Entfernung des Cavernoms infrage. In den letzten Jahren wurde allerdings auch immer wieder eine mögliche medikamentöse Therapie vorn Cavernomen diskutiert. Cavernome können in seltenen Fällen auch genetisch (Genmutationen der Gene CCM1-3) bedingt sein und sind somit dann vererbbar. Die Patienten aus diese Familien leiden dann in der Regel an multiplen Cavernomen.

Der Erkrankung der Cavernome ist in der Essener neurochirurgischen Universitätsklinik seit vielen Jahren einer der Hauptforschungsschwerpunkte. Die Klinik ist an allen wesentlichen internationalen Studien der letzten Jahre sehr maßgeblich beteiligt gewesen. Daher gibt es in unserer Klinik auch eine Cavernomspezialsprechstunde, die immer freitags abgehalten wird. Wir haben in dieser Sprechstunde bereits mehr 1500 Patienten beraten.